Hjärntumör

Vad är en hjärntumör?

Hjärntumör är ett brett samlingsnamn för flertalet olika tumörsjukdomar som uppstår i hjärnan eller närliggande strukturer. En tumör bildas när en grupp celler börjar dela sig på ett onormalt och okontrollerat sätt. Hjärntumörer kan vara både godartade och elakartade och skiljer sig mycket åt när det gäller ursprung, tillväxthastighet, behandling samt prognos.

Primära hjärntumörer uppstår i själva hjärnan eller dess hinnor. De ska skiljas från hjärnmetastaser där en cancer som har sitt ursprung i ett annat organ har spridit sig till hjärnan. Exempel på cancersjukdomar som relativt ofta kan ge hjärnmetastaser är lungcancer, bröstcancer, njurcancer och malignt melanom.

Även en godartad hjärntumör kan orsaka betydande besvär. Hjärnan ligger i ett slutet utrymme innanför skallbenet och en växande tumör kan därför trycka på eller tränga undan känslig hjärnvävnad även om tumörcellerna inte växer invasivt.

Illustration av hjärnans anatomi i genomskärning med bland annat storhjärnan, lillhjärnan, hjärnstammen, hypofysen, hypotalamus, ventriklarna och ryggmärgen. Hjärntumörer kan uppstå i olika delar av hjärnan och ge olika symtom beroende på tumörens lokalisation och vilka strukturer som påverkas.

Olika typer av hjärntumörer

Det finns många olika typer av hjärntumörer. De klassificeras utifrån vilken celltyp tumören utgår från, tumörens molekylära egenskaper och hur biologiskt aggressiv den är.

Gliom

Gliom är en grupp primära hjärntumörer som utvecklas från gliaceller eller deras förstadier i centrala nervsystemet. Gliaceller har normalt till uppgift att stödja och skydda nervcellerna och bidra till hjärnans normala funktion. Gliom är den vanligaste formen av elakartad primär hjärntumör hos vuxna och omfattar flera biologiskt olika tumörtyper. De viktigaste formerna hos vuxna är astrocytom, oligodendrogliom och glioblastom. Klassificeringen bygger i dag inte enbart på hur tumörcellerna ser ut i mikroskop utan även på molekylära och genetiska egenskaper. Exempelvis har förändringar i Igenerna och deletion av kromosomarmarna betydelse för hur olika gliom klassificeras, behandlas och bedöms prognostiskt.

Gliom graderas efter biologisk aggressivitet. Vissa låggradiga gliom kan utvecklas långsamt under många år, medan höggradiga gliom växer snabbare och infiltrerar omgivande hjärnvävnad. Glioblastom är en grad 4 tumör och den mest aggressiva formen av diffus gliom hos vuxna. Eftersom gliom ofta växer in i den omkringliggande hjärnvävnaden kan det vara svårt att avlägsna alla tumörceller kirurgiskt.

Meningiom

Meningiom är tumörer som utgår från hjärnhinnorna (meningerna) som omger hjärnan och ryggmärgen. De växer alltså inte primärt från själva hjärnvävnaden. De flesta meningiom är långsamt växande och klassificeras som WHO grad 1 men det finns även mer ovanliga grad 2 och grad 3 tumörer med förhöjd risk för snabbare tillväxt och återfall. Ett meningiom kan vara symtomfritt och upptäckas av en slump vid MR eller datortomografi som genomförs av en annan anledning. Symtom uppstår framför allt när tumören blir tillräckligt stor för att trycka mot hjärnan, kranialnerver eller blodkärl. Beroende på lokalisation kan det ge exempelvis epileptiska anfall, huvudvärk, synpåverkan, muskelsvaghet eller andra neurologiska symtom.

Små meningiom som inte ger symtom behöver inte alltid behandlas utan kan följas med återkommande bilddiagnostik. Vid symtomgivande eller växande tumörer kan kirurgi eller strålbehandling bli aktuell. Behandlingen styrs bland annat av tumörens storlek dess läge, tillväxt och histologiska grad.

Medulloblastom

Medulloblastom är en elakartad hjärntumör som framför allt förekommer hos barn och uppstår vanligen i lillhjärnan. Tumören kan växa snabbt och har förmåga att sprida sig via hjärn och ryggmärgsvätskan till andra delar av centrala nervsystemet. Hos vuxna är medulloblastom betydligt ovanligare. Behandlingen består vanligtvis av kirurgi i kombination med strålbehandling och cytostatika. Diagnostiken och behandlingen skiljer sig därför tydligt från de vanligaste hjärntumörerna hos vuxna.

Andra hjärntumörer

Andra primära tumörer i centrala nervsystemet inkluderar bland annat ependymom och germinalcellstumörer. Vissa tumörtyper förekommer framför allt hos barn och yngre personer medan andra är vanligare hos vuxna och äldre.

Hur vanligt är hjärntumör?

Varje år diagnostiseras ca 1 300 personer i Sverige med hjärntumör. Tillståndet kan förekomma i alla åldrar men är vanligare hos äldre personer och ungefär hälften av dem som drabbas är över 60 år. Hjärntumör omfattar flera olika tumörtyper med stora biologiska skillnader. Hur sjukdomen utvecklas och behandlas baseras på vilken typ av tumör det rör sig om. Statistik över överlevnad och prognos behöver därav alltid tolkas utifrån vilken tumörtyp det rör sig om.

Symtom vid hjärntumör

Symtomen vid en hjärntumör beror framför allt på var i hjärnan tumören sitter, hur snabbt den växer och om den orsakar svullnad eller förhöjt tryck i skallen. En långsamt växande tumör kan ge gradvis tilltagande besvär medan en mer snabbväxande tumör kan ge tydligare symtom under kortare tid. Symtom och tecken vid en hjärntumör kan vara:

• nytillkomna epileptiska anfall.
• huvudvärk som är nytillkommen eller förändras över tid.
• illamående och kräkningar, särskilt vid förhöjt tryck i skallen.
• svaghet eller nedsatt rörelseförmåga i en arm, ett ben eller ena kroppshalvan.
• domningar eller förändrad känsel.
• balanssvårigheter eller försämrad koordination.
• synförändringar eller synfältsbortfall.
• talsvårigheter eller svårigheter att förstå språk.
• minnesproblem eller försämrad kognitiv förmåga.
• personlighetsförändringar eller förändrat beteende.
• uttalad trötthet eller hjärntrötthet.

Huvudvärk är vanligt i befolkningen och beror väldigt sällan på hjärntumör. Vid hjärntumör förekommer huvudvärk ofta tillsammans med andra neurologiska symtom eller förändras på ett tydligt sätt jämfört med personens tidigare huvudvärk.

Epileptiska anfall kan vara ett första symtom

Ett nytillkommet epileptiskt anfall hos en vuxen kan vara ett första tecken på en strukturell förändring i hjärnan och behöver därför utredas medicinskt. En hjärntumör kan påverka hjärnans elektriska aktivitet och utlösa både fokala och generaliserade epileptiska anfall. Ett epileptiskt anfall innebär inte automatiskt att en hjärntumör föreligger. Det finns många andra orsaker till epilepsi men nytillkomna anfall är en viktig anledning till neurologisk bedömning och bilddiagnostik av hjärnan.

Varför ger en hjärntumör olika symtom?

Olika delar av hjärnan styr olika funktioner. En tumör i pannloben kan exempelvis påverka beteende, initiativförmåga, motorik och eller språk medans en tumör i nackloben kan påverka synförmågan. Förändringar nära motoriska eller sensoriska områden kan ge svaghet eller känselbortfall och tumörer i lillhjärnan kan påverka balans och koordination. Symtom kan även uppstå genom att tumören orsakar svullnad i den omgivande hjärnvävnaden eller påverkar cirkulationen av hjärn och ryggmärgsvätska. Detta kan leda till ett ökat tryck inne i skallen.

Vad är det som orsakar hjärntumörer?

I de flesta fall går det inte att fastställa varför en individ utvecklar en primär hjärntumör. Sjukdomen uppstår genom genetiska och molekylära förändringar i celler som gör att regleringen av celldelning och celldöd förändras. De flesta hjärntumörer är inte direkt ärftliga. Ett mindre antal fall är kopplade till ovanliga genetiska syndrom som innebär ökad risk för tumörer i nervsystemet och andra organ. Tidigare behandling med joniserande strålning mot huvudområdet kan också innebära en ökad risk för vissa hjärntumörer senare i livet.

För den stora majoriteten av personer med hjärntumör finns dock ingen tydlig yttre orsak som kan identifieras.

Hur utreds misstänkt hjärntumör?

Utredningen börjar med sjukdomshistoria och klinisk undersökning. Läkaren bedömer bland annat hur symtomen har utvecklats och gör vanligtvis en neurologisk undersökning där exempelvis reflexer, muskelkraft, känsel, koordination, balans, syn och ögonrörelser kontrolleras.

Vid misstanke om en förändring i hjärnan är bilddiagnostik central. Datortomografi kan snabbt visa större tumörer, blödning, svullnad, förhöjt intrakraniellt tryck och andra akuta förändringar. Om en tumör påvisas eller misstanken kvarstår kompletteras utredningen vanligtvis med MR för en mer detaljerad bedömning.

MR hjärna vid misstänkt hjärntumör

MR hjärna är den viktigaste radiologiska metoden för detaljerad utredning och uppföljning av hjärntumörer. MR använder magnetfält och radiovågor och kan avbilda hjärnans mjukvävnader med hög kontrast utan joniserande strålning. MR kan ge detaljerad information om en förändrings storlek, exakta lokalisation, relation till omgivande hjärnvävnad och om det finns svullnad runt tumören. Undersökningen kan också upptäcka mindre eller mer svåridentifierade förändringar som inte alltid syns lika tydligt med datortomografi.

Vid en specifik tumörutredning används vanligtvis kontrastmedel för att bedöma hur förändringen tar upp kontrast. Kontrastuppladdning och andra MR egenskaper kan ge viktig information om tumörens karaktär och hjälpa till vid planering inför exempelvis kirurgi. Bilddiagnostiken kan däremot inte alltid med säkerhet avgöra exakt vilken tumörtyp det rör sig om.

Vid stark klinisk misstanke om hjärntumör kan MR vara motiverad även om en tidigare datortomografi inte har visat någon tydlig tumör.

Datortomografi av hjärnan

Datortomografi som vanligtvis benäms DT hjärna, används ofta som den initiala bilddiagnostiska undersökningen vid akuta eller nytillkomna neurologiska symtom eftersom undersökningen är snabb och finns tillgänglig på de flesta sjukhus. DT kan bland annat visa en större tumör, blödning, svullnad, förskjutning av hjärnans strukturer och tecken på förhöjt tryck i skallen. Metoden använder röntgenstrålning och kan genomföras både med och utan kontrastmedel beroende på frågeställningen.

Om DT visar en möjlig hjärntumör kompletteras utredningen normalt med MR för mer exakt information om tumörens utbredning och anatomiska lokalisation. MR är därför förstahandsmetod vid den mer detaljerade radiologiska utredningen och vid uppföljning av hjärntumörer.

MR och DT kompletterar varandra

MR och DT har olika styrkor och ska inte ses som konkurrerande undersökningar. DT är särskilt värdefullt när en snabb bedömning behövs, exempelvis vid akut neurologisk försämring, misstänkt blödning eller kraftig tryckstegring. MR ger däremot mer detaljerad information om hjärnvävnad och tumörens relation till omgivande strukturer. Vilken undersökning som görs först beror därför på symtom, hur akut situationen är och den kliniska frågeställningen. Vid en konstaterad hjärntumör som kan bli aktuell för behandling ska utredningen i regel omfatta MR om det inte finns medicinska hinder för undersökningen.

Kan MR visa om en hjärntumör är cancer?

MR kan ge viktig information om hur misstänkt en förändring är genom att visa bland annat tumörens tillväxtmönster, kontrastupptag, omgivande svullnad och relation till hjärnans strukturer. Vissa tumörer har karakteristiska radiologiska egenskaper som gör att en sannolik diagnos kan anges.

Viktigt om MR och screening vid misstanke om hjärntumör

MR hjärna är en mycket känslig metod för att undersöka hjärnans strukturer men används inte som allmän screening för hjärntumör hos personer utan symtom eller medicinsk frågeställning. Undersökningen kan även upptäcka förändringar som är godartade eller saknar klinisk betydelse och som kan kräva ytterligare bedömning.

Vid misstanke om hjärntumör är det den samlade bedömningen av symtom, neurologisk undersökning, bilddiagnostik och vid behov vävnadsanalys som ligger till grund för diagnosen. Det är viktigt att känna till att bilddiagnostik inte alltid säkert kan avgöra tumörens exakta typ eller biologiska egenskaper. Vid många hjärntumörer behövs därför analys av tumörvävnad för att fastställa diagnosen.

Biopsi och vävnadsanalys

En definitiv tumördiagnos bygger ofta på histopatologisk och molekylär analys av tumörvävnad. Vävnadsprov kan tas i samband med en operation där hela eller delar av tumören avlägsnas eller genom en riktad biopsi om en större operation inte är lämplig. Patologen analyserar tumörens celler och kompletterar idag ofta undersökningen med molekylära och genetiska analyser. Sådana fynd har blivit allt viktigare för klassificering av exempelvis gliom och kan påverka både prognos och val av behandling.

Blodprover vid hjärntumör

Det finns inget blodprov eller någon generell tumörmarkör som kan diagnostisera eller utesluta en hjärntumör. Blodprover används i stället framför allt för att bedöma allmäntillstånd, organfunktion och möjliga alternativa orsaker till symtomen samt som förberedelse inför undersökningar och behandling. Vid vissa specifika och ovanliga tumörtyper kan särskilda laboratorieprover eller analyser av hjärn och ryggmärgsvätska vara relevanta. Sådan provtagning görs utifrån den specifika kliniska frågeställningen.

Primär hjärntumör och hjärnmetastaser

En primär hjärntumör har sitt ursprung i hjärnan eller dess närliggande vävnader. En hjärnmetastas uppstår däremot när cancerceller från en tumör någon annanstans i kroppen sprider sig till hjärnan.

Skillnaden är viktig eftersom behandling, prognos och fortsatt utredning styrs av vilken ursprungstumör det rör sig om. Vid misstanke om hjärnmetastaser kan utredningen därför även omfatta bilddiagnostik av andra delar av kroppen för att identifiera eller kartlägga den bakomliggande cancersjukdomen.

Hur behandlas hjärntumörer?

Behandlingen beror på tumörtyp, lokalisation, storlek, molekylära egenskaper, patientens ålder och allmäntillstånd. Behandlingen kan bestå av kirurgi, strålbehandling och läkemedelsbehandling, ensamt eller i kombination.

Kirurgi

Vid många hjärntumörer är kirurgi en viktig del av både diagnostik och behandling. Målet är vanligtvis att avlägsna så mycket tumörvävnad som möjligt utan att orsaka oacceptabel skada på viktiga neurologiska funktioner. Tumörens läge kan därför begränsa hur mycket som är möjligt att operera bort.

Strålbehandling och läkemedel

Strålbehandling kan användas efter operation, som huvudsaklig behandling eller vid återfall beroende på tumörtyp och sjukdomens utbredning. Cytostatika och andra läkemedelsbehandlingar används vid vissa tumörformer. Behandlingen anpassas efter tumörens biologiska och molekylära egenskaper.

Kortison kan användas för att reducera svullnad runt en tumör och antiepileptiska läkemedel kan behövas hos personer som har epileptiska anfall.

Prognos vid hjärntumör

Prognosen varierar mycket mellan olika typer av hjärntumörer. En långsamt växande och välavgränsad tumör kan ha en mycket god prognos, medan höggradiga infiltrerande tumörer kan vara betydligt svårare att behandla. Prognosen påverkas bland annat av tumörtyp, molekylära egenskaper, lokalisation, ålder, allmäntillstånd och hur mycket av tumören som kan avlägsnas eller kontrolleras med behandling. Samlad överlevnadsstatistik för alla hjärntumörer är därför svår att använda för att bedöma prognosen för en enskild person.

När bör man söka vård?

Kontakta vården vid nytillkomna eller successivt tilltagande neurologiska symtom som oförklarad svaghet, känselbortfall, balanssvårigheter, synförändringar, talsvårigheter, personlighetsförändringar eller en huvudvärk som tydligt förändrat karaktär och kvarstår.

Ett första epileptiskt anfall hos en vuxen ska alltid bedömas medicinskt. Plötsligt insättande förlamning, svårigheter att tala, medvetandepåverkan, kraftig akut huvudvärk eller andra snabbt utvecklade neurologiska symtom ska bedömas akut eftersom de även kan orsakas av exempelvis stroke eller hjärnblödning.