Myelom

Myelom som även kallas multipelt myelom, är en form av blodcancer som uppstår i plasmacellerna i benmärgen. Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som normalt producerar antikroppar, immunglobuliner, som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Vid myelom förändras en grupp plasmaceller och börjar dela sig okontrollerat.

De sjuka plasmacellerna kan tränga undan den normala blodbildningen i benmärgen och producera stora mängder av en och samma antikropp eller delar av en antikropp. Detta kallas monoklonal produktion och kan bland annat leda till anemi, nedsatt immunförsvar, njurpåverkan och skador på skelettet.

Illustration av blodets celler med plasmacell, den celltyp som förändras vid myelom.

Myelom är en kronisk cancersjukdom som ofta utvecklas långsamt. Sjukdomsförloppet varierar dock betydligt mellan olika personer och behandlingsbehovet beror bland annat på hur mycket sjukdomen påverkar skelett, njurar, blodbildning och andra organ.

Hur vanligt är myelom?

Under 2025 diagnostiserades 894 personer med myelom i Sverige, varav 512 män och 382 kvinnor. Sjukdomen förekommer framför allt hos äldre personer och är ovanlig före 40 års ålder. Överlevnaden har förbättrats tydligt under de senaste decennierna i takt med utvecklingen av nya läkemedel och effektivare kombinationsbehandlingar.

Hur uppstår myelom?

Myelom uppstår när en plasmacell i benmärgen får genetiska förändringar som gör att den börjar dela sig okontrollerat. De nya plasmacellerna är genetiskt besläktade och bildar en klon av celler som producerar samma typ av immunglobulin eller samma typ av fri lätt immunglobulinkedja.

Den monoklonala produktionen kan ofta mätas i blod eller urin som en så kallad M komponent. Hos vissa personer producerar myelomcellerna framför allt fria lätta kedjor av typen kappa eller lambda, vilket kan upptäckas med analys av Fria immunglobulinkedjor (FLC).

Symtom vid myelom

Myelom tar ofta lång tid att utveckla och kan ge få eller inga symtom i ett tidigt skede. Sjukdomen upptäcks därför ibland i samband med blodprover eller andra undersökningar som görs av en annan anledning. När symtom uppstår beror de ofta på påverkan på skelettet, blodbildningen, njurarna eller immunförsvaret.

Vanliga symtom och fynd vid myelom kan vara:

• skelettsmärta, framför allt i rygg, revben eller bäcken.
• ökad risk för frakturer när skelettet försvagas.
• trötthet och nedsatt ork till följd av anemi.
• återkommande eller ovanligt svåra infektioner.
• nedsatt njurfunktion.
• skummande urin eller svullnad vid njurpåverkan.
• ökad törst, illamående eller förvirring vid förhöjt kalcium.
• domningar, känselpåverkan eller muskelsvaghet vid påverkan på nerver eller ryggmärg.
• ofrivillig viktnedgång och försämrat allmäntillstånd.

Symtomen är inte specifika för myelom och kan ha många andra orsaker. Kombinationen av exempelvis oförklarad anemi, skelettsmärta, njurpåverkan, förhöjt kalcium eller en M komponent kan däremot motivera vidare medicinsk utredning.

Varför påverkas skelettet vid myelom?

Myelomcellerna påverkar balansen mellan de celler som bygger upp och bryter ned benvävnad. Nedbrytningen av ben ökar samtidigt som nybildningen inte kompenserar för förlusten. Detta kan leda till områden med försvagad benvävnad, så kallade osteolytiska förändringar.

Skelettpåverkan kan orsaka långvarig smärta, kotkompressioner och ökad risk för frakturer. Rygg och bröstkorg är vanliga områden för besvär. Om förändringar i ryggraden påverkar nervrötter eller ryggmärg kan även domningar, muskelsvaghet och andra neurologiska symtom uppstå.

Myelom och M komponent

Myelomcellerna producerar ofta stora mängder av ett identiskt immunglobulin. Detta monoklonala protein kallas M komponent och kan identifieras med proteinanalyser i blod och ibland urin.

Serumproteinfraktioner eller serumelfores används för att identifiera och mäta en eventuell M komponent. Immunfixation kan därefter användas för att fastställa vilken typ av immunglobulin och lätt kedja som produceras.

En M komponent innebär inte automatiskt att en person har myelom. Den kan även förekomma vid exempelvis MGUS och andra monoklonala gammopatier. Resultatet behöver därför alltid bedömas tillsammans med andra laboratorieprover, benmärgsundersökning och eventuell organpåverkan.

Fria immunglobulinkedjor vid myelom

Fria immunglobulinkedjor är en viktig analys vid utredning och uppföljning av myelom och andra monoklonala plasmacellssjukdomar. Analysen mäter fria lätta immunglobulinkedjor av typen kappa och lambda samt förhållandet mellan dem.

Hos en person utan monoklonal plasmacellssjukdom produceras både kappa och lambda i relativ balans. Om en klon av plasmaceller börjar producera stora mängder av endast en typ av lätt kedja kan nivån av kappa eller lambda stiga kraftigt och kappa/lambda kvoten bli tydligt avvikande.

S FLC Kappa visar koncentrationen av fria kappakedjor medan S FLC Lambda visar koncentrationen av fria lambdakedjor. visar förhållandet mellan de två kedjorna och kan ge viktig information om en möjlig monoklonal produktion.

En avvikande kvot kan dock inte ensam fastställa diagnosen myelom. Nedsatt njurfunktion kan exempelvis höja både kappa och lambda och behöver därför vägas in vid tolkningen.

Vad är lättkedjemyelom?

Vid lättkedjemyelom producerar plasmacellerna huvudsakligen fria lätta immunglobulinkedjor i stället för ett komplett immunglobulin. Kedjorna kan vara av typen kappa eller lambda och förekomma i både blod och urin.

Vid denna form av myelom kan en traditionell serumelfores visa liten eller ingen tydlig M komponent samtidigt som analys av fria lätta kedjor visar en kraftig ökning av den involverade kedjan och en tydligt avvikande kappa/lambda kvot.

Vilka blodprover används vid misstanke om myelom?

Utredningen vid misstanke om myelom omfattar flera laboratorieprover. Syftet är både att identifiera monoklonal plasmacellsproduktion och att bedöma om sjukdomen har påverkat blodbildningen, njurarna, skelettet eller andra organ.

Relevanta analyser kan bland annat vara:

• Fria immunglobulinkedjor (FLC) för analys av kappa, lambda och kappa/lambda kvoten.
• serumproteinfraktioner eller serumelfores för att identifiera och kvantifiera M komponent.
• immunfixation för att fastställa vilken typ av monoklonalt immunglobulin som förekommer.
• immunglobuliner IgG, IgA och IgM för bedömning av antikroppsproduktionen.
• Hemoglobin och övrig blodstatus för att identifiera exempelvis anemi.
• Kalcium eftersom skelettnedbrytning kan orsaka hyperkalcemi.
• Kreatinin och eGFR för att bedöma njurfunktionen.
• Albumin som bland annat används vid bedömning och stadieindelning.
• Beta 2 mikroglobulin som är en viktig prognostisk markör vid myelom.
• Laktatdehydrogenas som kan ge kompletterande prognostisk information.

RCC rekommenderar bland annat blodstatus, kalcium, kreatinin, albumin, fraktionerade proteiner och fria lätta kedjor vid misstanke om myelom. Vilka prover som behövs avgörs av den kliniska frågeställningen.

Urinprov vid myelom

Urinprov kan vara en viktig del av utredningen eftersom fria lätta immunglobulinkedjor kan filtreras genom njurarna och förekomma i urinen. Historiskt kallas dessa kedjor ibland Bence Jones protein.

Analys av urin kan bland annat användas för att identifiera och klassificera monoklonala proteiner. Fria lätta kedjor i serum kan i vissa delar av utredningen komplettera eller ersätta vissa urinanalyser, men vid konstaterat myelom kan urinprov fortfarande ha en viktig roll vid diagnostik och uppföljning.

Kalcium vid myelom

Kalcium är ett viktigt blodprov vid misstänkt eller konstaterat myelom. När sjukdomen orsakar ökad nedbrytning av benvävnad kan kalcium frisättas från skelettet och koncentrationen i blodet stiga. Detta kallas hyperkalcemi.

Förhöjt kalcium kan bland annat ge törst, ökad urinproduktion, förstoppning, trötthet, muskelsvaghet och vid mer uttalade nivåer förvirring eller påverkat medvetande.

Njurpåverkan vid myelom

Njurarna kan påverkas på flera sätt vid myelom. Fria lätta kedjor kan filtreras genom njurarna och i höga koncentrationer orsaka skador i njurarnas tubuli. Hyperkalcemi, vätskebrist, infektioner och vissa läkemedel kan också bidra till försämrad njurfunktion.

Kreatinin och eGFR används därför för att bedöma njurfunktionen. Njurvärdena är dessutom viktiga vid tolkning av fria lätta kedjor eftersom både kappa och lambda kan stiga när njurarnas filtrationsförmåga försämras.

Njurpåverkan kan ibland ge symtom som skummande urin, svullnad och andfåddhet, men nedsatt njurfunktion kan också förekomma utan tydliga symtom.

Anemi och blodstatus vid myelom

Myelomceller kan ta plats i benmärgen och hämma den normala blodbildningen. En vanlig konsekvens är anemi, alltså lågt hemoglobin, vilket kan ge trötthet, svaghet, andfåddhet och nedsatt fysisk prestationsförmåga.

Vid mer omfattande benmärgspåverkan kan även mängden vita blodkroppar och blodplättar påverkas. Brist på normala immunceller kan öka infektionsrisken medan låga nivåer av blodplättar kan öka blödningsbenägenheten.

Hur diagnostiseras myelom?

Utredningen vid misstanke om myelom bygger på en kombination av blodprov, urinprov, benmärgsundersökning och bilddiagnostik. Ingen enskild undersökning kan ensam fastställa diagnosen.

Blodprover används bland annat för att identifiera M komponent och fria lätta kedjor samt för att bedöma blodstatus, kalcium och njurfunktion. Urinprov kan ge kompletterande information om monoklonala proteiner och utsöndring av fria lätta kedjor.

Benmärgsprov används för att bedöma mängden klonala plasmaceller och deras biologiska och genetiska egenskaper. Bilddiagnostik används samtidigt för att kartlägga påverkan på skelett och benmärg. Den slutliga diagnosen ställs inom hematologisk specialistvård.

CRAB kriterier vid myelom

Vid diagnostik används ofta begreppet CRAB för att beskriva klassiska former av organpåverkan som kan orsakas av myelom.

• C står för calcium och avser förhöjt kalcium i blodet.
• R står för renal impairment och avser nedsatt njurfunktion.
• A står för anemia och avser blodbrist.
• B står för bone lesions och avser myelomrelaterade skelettförändringar.

Förekomst av ett eller flera sådana fynd kan tillsammans med tecken på klonal plasmacellssjukdom innebära behandlingskrävande myelom. Det är samtidigt viktigt att organpåverkan faktiskt bedöms bero på myelomsjukdomen och inte på någon annan orsak.

Myelom kan diagnostiseras innan tydliga symtom uppstår

Myelom behöver inte alltid ha hunnit orsaka tydlig organpåverkan för att behandling ska bli aktuell. Diagnoskriterierna omfattar även vissa laboratorie och bilddiagnostiska fynd som innebär mycket hög risk för att organskada ska utvecklas. Det kan exempelvis handla om en mycket hög andel klonala plasmaceller i benmärgen, kraftigt avvikande fria lätta kedjor under vissa förutsättningar eller specifika fynd vid MR. Dessa kriterier bedöms inom specialistvården och kan inte tolkas utifrån ett enskilt blodprov.

Benmärgsprov vid myelom

Benmärgsundersökning är en central del av diagnostiken. Ett prov tas vanligtvis från bäckenbenet och analyseras för att avgöra hur stor andel av benmärgens celler som utgörs av klonala plasmaceller.

Myelomcellerna kan även analyseras genetiskt, exempelvis med FISH, för att identifiera kromosomförändringar som kan påverka riskklassificering, prognos och behandlingsstrategi.

Datortomografi och MR vid myelom

Bilddiagnostik är en viktig del av utredningen vid misstänkt myelom eftersom sjukdomen kan orsaka förändringar i både skelettet och benmärgen. I svensk myelomutredning är lågdos datortomografi av myelomskelettet standardmetod för att kartlägga osteolytiska förändringar och andra skelettskador. Datortomografi har hög känslighet för destruktioner i skelettet och kan även visa plasmocytom utanför benmärgen.

MR används inte rutinmässigt som generell helkroppsundersökning vid misstanke om myelom. Metoden är däremot särskilt känslig för förändringar i benmärgen och används vid specifika kliniska frågeställningar. MR är förstahandsundersökning vid misstanke om påverkan på eller kompression av ryggmärgen och kan även användas vid utredning av solitärt skelettplasmocytom.

Vid asymtomatiskt myelom kan MR av kotpelaren användas som kompletterande undersökning för att identifiera fokala förändringar i benmärgen som kan påverka bedömningen av om sjukdomen är behandlingskrävande. Vilken bilddiagnostisk metod som används avgörs därför av den kliniska situationen och resultaten från övrig myelomutredning.

Bilddiagnostiken bedöms tillsammans med blodprover, urinprover och benmärgsundersökning. Ingen enskild bilddiagnostisk undersökning kan ensam fastställa eller utesluta myelom.

MGUS och smoldering myelom

Myelom föregås ofta av ett tidigare stadium med monoklonal plasmacellsproduktion. Vid MGUS, monoklonal gammopati av oklar signifikans, finns en mindre mängd monoklonalt protein eller klonala plasmaceller utan att kriterierna för myelom är uppfyllda.

MGUS blir vanligare med stigande ålder och upptäcks ofta av en slump i samband med blodprov. De flesta personer med MGUS utvecklar aldrig myelom, men tillståndet följs eftersom risken för progression är högre än hos personer utan monoklonal gammopati.

Smoldering myelom, även kallat asymtomatiskt myelom, ligger mellan MGUS och behandlingskrävande myelom. Mängden monoklonalt protein eller klonala plasmaceller är större än vid MGUS, men sjukdomen har ännu inte orsakat de fynd som kräver behandling. Risken för progression är därför högre och regelbunden uppföljning är viktig.

Hur behandlas myelom?

Behandlingen anpassas efter sjukdomens aktivitet, genetiska egenskaper, patientens ålder, allmäntillstånd, njurfunktion och andra medicinska faktorer. Vid asymtomatiskt myelom kan regelbunden uppföljning vara tillräcklig medan behandlingskrävande myelom vanligtvis behandlas med en kombination av flera läkemedel.

Behandlingen kan bland annat omfatta proteasomhämmare, immunmodulerande läkemedel, monoklonala antikroppar, kortison och andra riktade behandlingar. För patienter som bedöms lämpliga kan högdosbehandling följd av autolog stamcellstransplantation ingå.

Vid återfall finns ytterligare behandlingsalternativ och för vissa patienter kan nyare immunterapier som bispecifika antikroppar eller CAR T cellsbehandling bli aktuella. Valet av behandling görs inom hematologisk specialistvård.

Behandling av skelettpåverkan och andra komplikationer

Utöver behandling mot själva myelomsjukdomen behövs ofta behandling för att förebygga eller behandla komplikationer. Läkemedel som minskar nedbrytningen av skelettet kan användas för att minska risken för frakturer och skelettsmärta.

Smärtlindring, behandling av infektioner, behandling av hyperkalcemi och stöd vid nedsatt njurfunktion kan också vara viktiga delar av vården. Vid lokaliserade smärtsamma skelettförändringar eller plasmocytom kan strålbehandling bli aktuell.

Prognos vid myelom

Prognosen vid myelom varierar betydligt mellan olika personer och påverkas bland annat av ålder, allmäntillstånd, njurfunktion, sjukdomens genetiska egenskaper, stadium och hur väl sjukdomen svarar på behandling.

Behandlingsmöjligheterna har förbättrats betydligt och många personer kan leva med sjukdomen under lång tid med återkommande behandlingsperioder. Den relativa tioårsöverlevnaden i Sverige är omkring 37 procent, men populationsstatistik kan inte användas för att förutsäga prognosen för en enskild person.

När bör man söka vård?

Kontakta vården vid ihållande och oförklarad skelettsmärta, särskilt i rygg eller bröstkorg, uttalad trötthet, återkommande infektioner, oförklarad anemi, försämrad njurfunktion eller andra nytillkomna symtom som inte går över.

Plötslig svår ryggsmärta tillsammans med muskelsvaghet, domningar, känselbortfall eller problem att kontrollera urin eller avföring ska bedömas skyndsamt eftersom det kan vara tecken på påverkan på ryggmärgen.

Viktigt om blodprov och screening

Fria lätta kedjor, M komponent, kalcium och andra blodprover kan ge viktig information vid misstanke om myelom men ska inte användas som fristående screeningtester för cancer hos personer utan medicinsk frågeställning. Ett avvikande provresultat innebär inte automatiskt myelom och normala värden kan inte ensamma utesluta sjukdomen.

Vid misstanke om myelom är det den samlade bedömningen av symtom, laboratorieprover, urinprov, benmärgsundersökning och bilddiagnostik som avgör om vidare utredning behövs.