S-Anti-ENA

S-Anti-ENA (Extraherbara nukleära antigen)

S-Anti-ENA är ett test som analyserar förekomsten av autoantikroppar riktade mot ett urval av extraherbara nukleära antigen (ENA), det vill säga proteiner som finns i cellkärnan och som är viktiga vid reglering av genuttryck och RNA-metabolism. ENA-antikroppar är ofta starkt associerade med olika systemiska autoimmuna bindvävssjukdomar och används som en fördjupad diagnostisk analys vid positivt ANA-test.

Testet omfattar vanligtvis en panel av specifika antikroppar, såsom:

• Anti-Ro/SSA – vanligt vid Sjögrens syndrom och subakut kutan lupus (SCLE)
• Anti-La/SSB – ofta tillsammans med anti-Ro/SSA vid Sjögrens syndrom
• Anti-Sm – specifik markör för systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Anti-RNP – kopplat till blandad bindvävssjukdom (MCTD)
• Anti-Scl-70 – typisk för diffus systemisk skleros
• Anti-Jo-1 – associerad med polymyosit och antisyntetassyndrom

Immunologisk bakgrund

Vid systemiska autoimmuna sjukdomar förlorar immunförsvaret förmågan att känna igen kroppsegna antigen, vilket leder till produktion av autoantikroppar mot specifika nukleära proteiner. De extraherbara antigenen är så kallade icke-histonproteiner och antikroppar mot dessa är mer sjukdomsspecifika än ANA och ger därför värdefull information vid diagnostik och differentiering av bindvävssjukdomar.

Klinisk betydelse

Positiva fynd i ENA-panelen stärker misstanken om en specifik autoimmun sjukdom och kan användas som klassifikationskriterier i diagnossystem. Några exempel:

• Anti-Sm är nästan uteslutande förknippad med SLE och ingår i dess klassifikationskriterier.
• Anti-Scl-70 ses vid diffus kutan systemisk skleros och är kopplad till en ökad risk för lungfibros.
• Anti-RNP förekommer vid MCTD och vissa SLE-fenotyper med Raynauds fenomen.
• Anti-Jo-1 identifieras ofta vid myosit med lungengagemang.

Flera av dessa antikroppar kan finnas i låggradig form även hos friska, men ett positivt test i kombination med kliniska symtom såsom trötthet, ledvärk, hudutslag, feber eller sicca-symtom (torra ögon och mun) bör alltid följas upp vidare.

Diagnostisk strategi

Test av S-Anti-ENA används främst som uppföljning vid positiv ANA, men kan även beställas direkt vid misstanke om en specifik sjukdom. Vid behov kompletteras analysen med andra autoantikroppar, inflammationsmarkörer eller organprover beroende på symtom.

Begränsningar

S-Anti-ENA är en mycket användbar analys men ska tolkas tillsammans med den kliniska bilden. Ett positivt resultat utan symtom är inte tillräckligt för diagnos. Det är inte heller ovanligt att vissa patienter med klassisk sjukdomsbild har negativ ENA-panel – andra laboratoriemarkörer kan då vara mer informativa.

Information om analysen S-Anti-ENA